胆汁淤积(cholestasis)是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态,临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等,早期常无症状仅表现为血清碱性磷酸酶(alkalinephosphatase,ALP)和γ谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyltransferase,GGT)水平升高,病情进展后可出现高胆红素血症,严重者可导致肝衰竭甚至死亡。
胆汁淤积持续超过6月,则称为慢性胆汁淤积。
引起胆汁淤积原因较多,常见原因主要有病毒、细菌、寄生虫、药物和/或毒物、自身免疫、酒精、结石、肿瘤和遗传代谢等,任何引起肝细胞和胆管细胞损害及胆道系统梗阻因素均可导致胆汁淤积发生。
根据发生部位可分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。肝细胞功能障碍或毛细胆管、细胆管(15μm,亦称闰管或Hering管)及小叶间胆管(15-μm)病变或阻塞所致胆汁淤积称肝内胆汁淤积;间隔胆管(μm)、区域胆管(-μm)、节段胆管(-μm)、左右肝管、胆总管至壶腹部的病变或阻塞所致胆汁淤积称肝外胆汁淤积。大多数胆汁淤积性疾病是肝内胆汁淤积,而PSC可累及小和大肝内胆管和/或肝外胆管,因此可同时有肝内和肝外部分病变。
诊断:
1.肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍,且GGT超过正常上限3倍可诊断胆汁淤积性肝病。但在PFIC(进行性家族性肝内胆汁淤积)1和2型及BRIC(良性复发性肝内胆汁淤积)等,GGT可不高。
2.腹部超声是区分肝内和肝外胆汁淤积首选影像学检查方法,胆总管扩张且内径超过8mm以上提示肝外梗阻。当腹部超声不能明确胆管扩张时,推荐行MRCP和/或超声内镜检查,并检测病毒性肝炎标志物和肝病相关自身抗体如AMA等。3.MRCP或超声内镜不能明确诊断时可考虑进行ERCP。4.对于无法解释的肝内胆汁淤积且AMA阴性者应考虑肝活组织检查。对于AMA阴性及肝活组织检查未能确诊患者,有条件者可考虑基因检测。5.胆汁淤积早期,仅有胆汁淤积相关酶学指标(ALP和GGT)和胆汁酸升高,可不出现。
治疗:
熊去氧胆酸和S-腺苷蛋氨酸可用于治疗多种肝病所致的胆汁淤积,治疗剂量熊去氧胆酸为10-15mg/kg/日(A1)。S-腺苷蛋氨酸初始治疗使用注射用SAMe,每日0.5-1.0g,肌肉或静脉注射,共两周。维持治疗,使用SAMe片,每日1.0-2.0g。免疫机制介导的胆汁淤积需充分权衡治疗收益和可能的不良反应,可试用肾上腺糖皮质激素。积极内科治疗无效时也可考虑应用非生物型人工肝方法治疗,出现严重肝衰竭者可以考虑肝移植。—摘自胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识()
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