蒋康怡1，雷泽华1，高峰畏1，谢青云1，陈雷2
（医院，四川乐山，1.肝胆胰脾外科，2.胃肠外科）
Mirizzi综合征（Mirizzisyndrome，MS）是指胆囊颈部结石或胆囊管结石致胆囊及胆囊三角局部炎症，压迫肝总管或胆总管致胆道狭窄，进而引起发热、腹痛、黄疸等胆管炎表现和梗阻性黄疸的综合征[1]。多变的病情、局部炎症及局部结构的重要性常常使MS的治疗非常困难，尤其是局部炎症重、胆道损伤范围较大的MS患者。现就医院近期一例应用肝圆韧带浆膜修补治疗III型MS的病例总结汇报如下，并就MS治疗作文献回顾，探讨肝圆韧带浆膜修补治疗MS胆道缺损的临床可行性。
1临床资料
1.1一般资料
患者男性，50岁，因“皮肤巩膜黄染10余天”入院，无发热、腹痛、腹胀等。查体：生命体征平稳。皮肤巩膜重度黄染。全腹软，右中上腹轻压痛，无反跳痛、肌紧张。胆囊触痛，墨菲征阳性。
实验室检查：血常规：WBC16.56×10*9/L，中性粒细胞86.1%；肝功能：TBIL.1μmol/L，DBIL.9μmol/L；CA19-U/mL。予抗感染、保肝治疗8d，查血常规：WBC9.12×10*9/L，中性粒细胞67.1%；肝功能：TBIL86.0μmol/L，DBIL73.6μmol/L；CA19-U/mL。
影像学检查：入院第3天腹部CT：肝门区团块状软组织影，约3.4cm×2.5cm，边界尚清，增强后轻度强化：肿瘤？胆囊增大，肝内胆管扩张（见图1）。入院第4天腹部平扫MRI/MRCP：肝门区稍长T1稍长T2信号影，约3.2cm×2.5cm×3.7cm，边界清，门静脉推挤受压，肝内胆管扩张。肿瘤？胆囊结石并胆囊炎（见图2）。保守治疗8d后复查上腹部增强CT：肝门区团块状软组织影，肿瘤？较前次片变化不明显（见图3）。术前诊断为：（1）梗阻性黄疸：肝门部胆管癌？结石？（2）胆囊结石伴急性胆囊炎。拟行肝门部胆管癌根治术。
1.2手术情况
术中见肝脏形态大小正常，色暗质软。胆囊、肝十二指肠韧带及周围组织明显水肿充血。胆囊内为淡黄白色稍混浊胆汁，胆囊床侧胆囊壁距离胆囊三角约2cm处坏疽穿孔，胆囊颈管内可见一直径约0.8cm固醇结石嵌顿。胆囊颈深面见一直径约4cm的类圆形占位，边界清，有波动感，压迫肝总管及右肝管起始段，细针穿刺抽出黄白色脓液（见图4）。清除胆囊颈管结石及其后方脓肿，见肝总管右侧壁坏疽缺损，长约1.5cm，占胆管周径约1/2。术中胆道镜探查左右肝管未见异常、胆总管通畅，十二指肠乳头功能良好。术中取占位病变冰冻活检示纤维脂肪组织增生伴炎性细胞浸润。术中诊断：（1）Mirrizzi综合征（III型）；（2）胆囊周围炎伴胆囊颈旁脓肿形成；（3）胆囊结石伴坏疽性胆囊炎。行胆囊切除、脓肿清除、胆道镜探查、肝圆韧带胆管修补成形T管引流术（见图5、图6）。
肝总管修补过程：（1）于距离第一肝门12cm处离断肝圆韧带，修整并牵至肝总管缺损处；（2）适当修整肝总管缺损部；（3）用6-0PDS线将肝圆韧带浆膜与缺损后壁、上壁、下壁做连续缝合并整形；（4）经前壁缺损修补处置入16号T管（上端长2cm、下端长1.5cm），PDS线缝合关闭肝圆韧带及胆管前壁；（5）T管注水检查修补缝合处无明显渗漏，用邻近肝圆韧带组织缝合包裹T管起始端约2cm。
1.3结果与随访
术后给予抗感染及对症治疗，康复顺利。T管每天引流～mL胆汁不等，考虑存在部分肠液反流。术后6d拔出腹腔引流管。术后9d查腹部CT：胆囊窝区少许渗出；肝内胆管扩张。未见异常强化影（见图7）。术后12d行T管造影示肝总管、右肝管起始段稍狭窄，左肝管稍扩张，肝内胆管显影良好，胆总管通畅（见图8）。复查肝功能：TBIL27.6μmol/LDBIL21.9μmol/L。CA19-.66U/mL。术后13d带T管出院。
术后3个月门诊随访，患者一般情况好，已能正常饮食工作，血胆红素水平正常，胆道造影示肝总管、右肝管起始段已复张，左肝管稍扩张，胆总管显影好，造影剂顺利进入十二指肠（见图9）。
2讨论
MS主要是胆石症的少见并发症，文献多为个案报道或回顾性病例分析，国内外报道MS占全部胆石症手术的0.1%～1.8%。崔建国等[2]回顾性研究分析例胆囊切除患者中，有38例为MS，占比1.32%。极少数MS病例可由非结石性胆囊炎所致，年Mozafar等[3]报道1例非结石性胆囊炎患儿胆囊肿胀压迫肝总管引起MS病例。我院此病例病因相对复杂一些，胆囊颈部结石嵌顿压迫肝总管同时，复合胆囊三角深面脓肿压迫第一肝门共同导致胆道梗阻，进而引起梗阻性黄疸。这也导致术前误诊为肝门部胆管癌，在MS临床诊治过程中应考虑到这一情况可能。
MS应及时手术治疗，其治疗原则为切除胆囊、取净结石、解除胆道梗阻、修复胆道缺损以及胆汁通畅引流[4]。临床常根据Csendes分型来选择手术治疗方式：MSI型患者大多行胆囊切除术即可，部分炎症粘连重者可行胆囊部分切除，去除结石后将残留部分黏膜烧灼损坏，封闭胆囊颈口。MSII型患者如瘘口小可直接修补放置引流管，瘘口稍大者可于胆总管放置T管予以支撑并引流胆汁多可治愈。MSIV型患者多采用胆管空肠Roux-Y吻合治疗[5]。MSIII型患者治疗相对复杂，根据胆管损伤情况可采取胆管自体组织修补成形+T管支撑引流，缺损范围过大则亦采用胆总管空肠吻合术。现有文献报道可用于自体组织修复MS胆道缺损的材料包括带蒂胆囊瓣、带血管蒂胃瓣、肝圆韧带、空肠瓣、大网膜等组织。文献报道中应用肝圆韧带修补大多为使用肝圆韧带中脐静脉瓣作为修补材料，而直接利用肝圆韧带浆膜面修补MS患者胆管缺损报道则较为少见。
肝圆韧带是胎儿时期脐静脉闭锁后的遗迹，起于脐部，沿前腹壁正中稍右移行向上止于肝脐静脉裂，其表面光滑覆盖腹膜。肝圆韧带紧邻第一肝门，其长度较长，浆膜面积较宽，拥有自身供血动脉，血供较丰富，用于MS胆道缺损修补具有明显优势。利用该例患者肝圆韧带浆膜修补胆管缺损取得较好的治疗效果，表明肝圆韧带作为材料可以严密修补MS患者胆管缺损，安全有效，可以获得良好的近期治疗效果。付庆江等[6]报道13例应用肝圆韧带浆膜面修补损伤性胆道狭窄病例，取得良好结果，随访1～11年无再发胆道狭窄发生，间接提示应用肝圆韧带浆膜修补MS病例胆道缺损安全有效。
其他自体材料修补方式有如下几种：（1）带血管蒂胆囊瓣修补。胆囊作为胆道系统的一部分，其与肝外胆管结构最为接近，组织相容性高，胆囊黏膜可长期适于胆汁浸润环境，胆囊紧邻肝外胆管并拥有良好的血供，可适形设计胆囊瓣，因此带蒂的胆囊瓣被认为是理想的胆道修补材料[7]。刘亚光等[8]分析总结了16例带蒂胆囊瓣修复治疗的II型、III型Mirizzi综合征患者，结果显示所有患者恢复良好，无并发症发生。然而在临床实际中常因为MS患者胆囊术中切除、胆囊坏疽、局部炎症重、胆囊血供破坏等因素而不能获得适宜胆囊瓣[9]。（2）带血管蒂胃瓣修补，由黄志强院士提出应用于损伤性胆道狭窄[10]。该方法是切取保留胃网膜右动脉的胃大弯胃壁组织修补胆管缺损，具有取材方便、张力适中、胆汁耐受性好、术后胆道狭窄发生率较低等特点，王宇宏等[11]报道38例采用带蒂的胃瓣组织修补治疗损伤性胆道狭窄的患者结果显示治疗优良率97.2%，无胆道狭窄复发。（3）脐静脉瓣修补，将闭锁的脐静脉解剖修整后修补胆管缺损，其疗效目前尚无明确定论。张艳林等[12]应用肝圆韧带脐静脉补片修补25例III型、IV型MS患者并随访2～6年效果满意，无胆道狭窄及胆道结石发生。而何振平等[12]曾报道2例脐静脉修补胆管狭窄患者分别于术后半年、2年出现胆管再狭窄行胆肠吻合术，认为其远期疗效欠佳[13]。（4）带蒂空肠瓣修补，是取上段空肠瓣修补胆管缺损。因空肠壁张力较低，远期易出现修补的空肠瓣扩张，进而导致胆汁瘀滞甚至形成结石，反复胆管炎症导致狭窄复发可能。（5）大网膜修补，大网膜主要用于胆道探查安置T管支撑管后局部封堵。杨义等[14]报道2例行胆总管切开取石T管引流+网膜封堵的MS患者，术后恢复良好，随访3个月未见胆道狭窄等并发症。因目前相关报道较少，其疗效有待进一步研究证实。
相较于Roux-Y胆肠吻合术，应用自体组织补片修补MS胆道缺损保留了胆道正常结构，保存了十二指肠乳头功能，在减少手术创伤的同时，对于减少术后反流性胆管炎、胆道结石的发生有重要意义[15]。临床决定采用这种手术方式需做好以下关键点：（1）根据胆管缺损范围决定手术修补方式，一般Csendes分型II型、部分III型患者可以修补，缺损大的III型及IV患者不宜修补；（2）术中探查明确胆总管下段通畅，十二指肠乳头功能正常；（3）适当修整胆管缺损周围胆管壁，确保胆管壁血供良好；（4）根据术中情况及手术医师能力选取适宜的自体修补材料；（5）选取适宜口径T管作为支撑，以有效支撑、通常引流、松紧恰当为宜。另外有研究表明胆囊结石合并MS的患者胆囊癌患病率明显增高[2，16]。因此，对于MS患者手术中还应特别注意排除合并胆囊癌的情况。
对于自体材料修补MS患者胆道缺损，目前缺乏较为系统的对几种手术方式的对比研究。相较于其他修补组织，肝圆韧带更易于得到，其临近肝外胆管，且其长度大小足够用于修补，手术操作相对简单，手术创伤相对较小，是良好的胆道修补材料。该手术患者的诊治过程表明肝圆韧带浆膜修补胆道缺损+T管引流术治疗MS患者较大胆道缺损近期疗效可靠，但其远期疗效需进一步随访研究。结合该例MS患者的诊治及损伤性胆管狭窄相关文献资料分析，我们认为应用肝圆韧带浆膜修补MS患者胆道缺损很可能是一种潜在的优良办法，不失为胆道外科医生的良好选择，有临床深入研究探索的价值。
引证本文：
蒋康怡,雷泽华,高峰畏,等.肝圆韧带修补治疗Mirizzi综合征并文献回顾[J].肝胆胰外科杂志,,30(4):-.
《肝胆胰外科杂志》
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