胆管癌指发生于肝外胆管恶性上皮性肿瘤。病因不明,可能与胆管结石、原发性硬化性胆管炎、胆总管囊肿等有关。多发生在较大胆管。病理多为腺癌,其次为鳞癌。腺腺癌以分化较好者多见。未分化和乳头状癌少见。肿瘤大体病理上可分为浸润型、结节型和乳头状型,以浸润型最多见。肝门区左、右肝管汇合部,胆囊管与肝总管汇合处和胆总管壸腹部最为多见。
临床表现好发于50~70岁男性患者。起病隐袭,随病情发展出现阻塞性黄疸,且进行性加重,可伴有皮肤瘙痒、上腹部胀痛、体重减轻等
影像学表现1.经皮肝穿刺胆管造影肿瘤近侧端胆管形态和肿瘤的部位与病灶的大体形态有关浸润型表现为胆管局限性狭窄,形态不规则;结节型和乳头状型表现为胆管腔内不规则的充盈缺损。近侧端胆管及肝内胆管不同程度扩张,往往呈软藤状
2.CT表现因其生长方式不同可有不同CT表现。浸润型胆管癌胆管受到广泛浸润,肿瘤体积可较小或呈肿块状并向周围组织浸润,两端胆管壁可明显增厚,以增强扫描显示更清断。结节型胆管癌常表现为肿瘤较小,呈结节状,占据扩张胆管,胆管突然中断或变窄,增强扫描后可见结节强化。乳头状型特点是肿瘤呈息肉状,实性瘤组织向胆管内生长,致胆管膨胀。胆总管癌表现为为管壁不规则增厚,厚度可超过5mm,或胆总管内充盈缺损和软组织肿块,伴发近端胆管扩张。肝门区胆管癌直接征象表现为局部肿块及左右主肝管不连接。间接征象为肝内胆管扩张,肝血管侵犯包绕及肝叶萎缩。肝门和(或)腹膜后淋巴结大多见
3.MRI表现现与CT相似,包括不同程度和范围的照管扩张,胆管壁增厚和(或)肿块T1WI显示块多表现为低信号,T2WI表现为稍高信号。多期增强扫描显示病灶多于门静脉期和延迟期强化。磁共振胰胆管造影可显示胆管突然狭窄或中断,梗阻端呈锥形或不规则形,肝内胆管扩张呈“软藤征”
鉴别诊断与比较影像学主要应与胆系结石、炎症鉴别。超声检查可确立有无胆系梗阻。CT和MRI表现能进一步明确梗阻的部位、原因,尤其是MRCP能清晰显示胆系狭窄部位、程度和扩张的肝内胆管,与常规MRI相结合能更加准确的判断胆管阻塞的部位和原因,是诊断胆管癌的可靠方法。
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