近日，医院普外一科成功治疗一例先天性胆管扩张症局部恶变患者。患者因“反复发作右上腹痛4年，加重1个月”到医院就诊，第一次入院治疗时，经过询问病史、详细查体以及辅助检查结果，初步诊断为：先天性胆管扩张症，局部恶变；肝功能不全；胆囊结石伴胆囊炎。经初步治疗后情况有所好转，虽然主治医生向其详细说明了病情的严重性，但患者仍未能及时重视病情，坚持出院，仅三天就因为腹痛再次入院。反复几次，最终遵医嘱入院接受治疗。
医院普外一科主任张跃志及主治医师李明志总结回顾患者病史、详细查体、分析检查结果、判读影像资料，诊断为：先天性胆管扩张症I型；局部恶变并转移；肝功能不全；胆囊结石伴胆囊炎。随着年龄的增长，恶变几率增加，危及生命。两位医生再次向患者及家属说明病情严重性及讲解进一步治疗方案，最终确定采取手术治疗。经科室疑难病例讨论及术前讨论会议后，制定了详细的手术方案及严密的应急预案，在手术室、麻醉科的大力配合下择期进行手术治疗。
术中探查实际情况与术前评估吻合，扩张胆管局部恶变且探及十二指肠前方肿大淋巴结，术中决定行“胆总管囊肿及肿瘤切除、十二指肠外侧淋巴结切除、肝门淋巴结切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术”治疗。此例手术难点在于：因胆管囊肿恶变区域位于囊肿后壁，后方紧邻门静脉，一旦损伤后果严重；十二指肠外侧肿大淋巴结与十二指肠粘连致密，操作不当，极易损伤十二指肠；肝总管空肠吻合技术难度大，容易出现胆漏、出血等情况。经过手术医师的精细解剖、娴熟操作，术程顺利，不仅完整切除病变组织及周围转移病灶，而且做到无副损伤，患者术后恢复良好，现已痊愈出院。
据悉，先天性胆管囊肿有较高的恶变机会，早期诊断困难，且较难根治性切除，因此，预后不佳。据统计，先天性胆管囊肿恶变率随年龄增长逐年递增：小于10岁者癌变率为0.7%，10-20岁为6.8%，大于20岁者14.3%，超过60岁者高达50%。因此先天性胆管囊肿被看作癌前病变。儿童期是最佳手术时机，因此切勿大意，出现身体不适应及时就医，以免延误最佳诊疗时机。
