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先天性肝内胆管囊状扩张性疾病，最早是由Vachell、Stevens及McWhorter分别于年和年报道肝内胆管囊状扩张的病例，然而其特征性表现是由Caroli等于年加以详细描述。
有学者认为它是一种常染色体隐性遗传病，与PKHD1基因突变有关，可合并多囊肾病、髓质海绵肾。
本病男性多于女性，多数在儿童或青年时期被发现。病变可累及整个肝或局限于一个肝叶或肝段内的胆管扩张。
发病机制：
胚胎发育过程中肝板重塑停止或紊乱致胆管发育异常：
①胚胎发育时肝板围绕中央静脉呈放射状排列，形成肝小叶，胎儿后期演变为单层肝细胞，后发育为双层板状结构、原始肝内胆管，吸收重塑形成网状胆管系统。
②吸收重塑停止或紊乱导致肝内胆管停滞在胚胎水平，膨大的原始胆管残存，呈囊样改变；肝板重塑顺序从肝门向周围进行，大胆管--叶段胆管--叶间胆管--胆小管。
临床表现：轻者不引起症状，当胆管扩张范围大，同时发生结石或感染时，则表现为右上腹剧烈疼痛、发热黄疸、肝大。严重时，呈现类似于急性肝脓肿或急性化脓性胆囊炎临床表现，甚至发生败血症。病理表现：肝内胆管呈交通性囊性扩张，病变可累及全肝或局限于一个肝叶及肝段的胆管扩张，其扩张的囊腔内含有胆汁，部分合并结石。先天性肝内胆管囊性扩张症又称Caroli病，为少见的先天性肝内胆道发育异常。临床分2型：①单纯型：不合并肝硬变、门脉高压，常合并胆管炎或胆道结石。②复杂型：合并肝内纤维化，肝硬变及门脉高压，却无肝内胆管扩张或胆道感染，也无胆结石。所以肝内胆管囊性扩张也可以导致出现门脉高压，引发肝硬化。胆管囊性扩张症本身是一种良性病变，但是原则仍然是一旦诊断就应该尽早的手术。主要的原因在于可以继发胆管炎、胆管结石之类的并发症，另外最为重要的是可能会继发胆管癌，一旦继发了胆管癌以后，可能需要联合肝切除，或者联合胰十二指肠切除的胆管癌根治术，才能够达到临床根治。
部分内容来自于超人知声
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