20多岁的童小姐近半年来经常右上腹部阵发性疼痛，一旦腹痛发作起来还会合并有发烧和眼睛发黄，皮肤瘙痒，医院检查了一下，腹部B超发现胆囊增大、胆管明显扩张，就按胆囊炎输液消炎治疗，几天后疼痛有所缓解，但一旦劳累或吃得不合适就又会犯病，反复了几次之后，童小姐的腹痛更加严重，输液也不管用了，严重的疼痛使她动弹不得，也吃不下东西，不得不在家人的陪同下紧急来到北京谋求诊治。
年轻女性引起腹痛的原因很多
看到这里，大家是不是这样认为——胆结石发病不就是经常这样表现吗？的确，因胆结石引起的急性胆绞痛和胆囊炎发作的典型症状就是以右上腹疼痛合并发热为特征，也有可能出现肝功能异常，有时候由于胆囊内结石掉入胆总管形成胆管结石、胆管梗阻而出现黄疸，这种情况往往通过药物保守治疗或较为简单的手术就可以解决。
不过童小姐的问题不仅仅是胆结石合并胆囊炎那么简单，通过腹部核磁检查后发现，童小姐的胆囊明显增大，胆总管内则不仅有结石，而且胆总管呈现明显囊状扩张的表现，胆囊和胆管周围表现出较为严重的炎症，原来童小姐得的病竟然是它——胆管扩张症，同时并发胆管结石和胆管炎，胆管扩张症之前又称为先天性胆总管囊肿！
一、什么是先天性胆总管囊肿？
先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochalcyst)，目前已统称为胆管扩张症，是一种由于先天性胆管发育异常导致的疾病，其具体病因目前尚不明确，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是先天性肝胆系统囊肿中最常见的一种疾病，可同时存在其他病变。
胆总管囊肿可在肝内和肝外胆管出现
胆管扩张症在亚洲人群中的发病率要明显高于欧美国家，可在儿童时期发现，也有在成年之后才被诊断出来，就像童小姐这样。胆管扩张症的男、女的发病比例约为1:3-5，年轻女性朋友可要当心了。
二、胆总管囊肿不仅是在胆总管上出问题！
临床上一般根据Todani分型将本病分为五型：
I型(肝外胆管扩张型)——最为多见，国外有关文献报道I型胆管扩张症约占全部病例的50-80%，在亚洲地区I型所占比例更高，约为90%左右，其中80%为女性患者，其中I型又可分为三种亚型，分别为Ia型(肝外胆管弥漫扩张型)、Ib型(肝外胆管节段性扩张型)、Ic型(肝外胆管梭型扩张)；
II型(肝外胆管憩室)——主要为肝外胆管扩张呈憩室表现，国外所占比例约2%，亚洲临床少见；
III型(胆总管末端囊肿)——表现为远端扩张的胆管内膜凸向十二指肠腔内，所占比例为1.5-4.5%，国内报道较少；
IV型(肝内外胆管多发性扩张)——国外资料统计约占15%-35%，Todani在IVa型胆总管表现又作了更为具体的描述，其中根据肝内胆管及肝外胆管囊肿的不同表现可分为囊肿-囊肿型、囊肿-梭型或者梭型-囊肿型;
V型——又称Caroli病，表现为肝内胆管弥漫性扩张，在国外所占比例约20%。
胆总管囊肿的五型
三、胆总管囊肿有哪些症状和危害？
胆管扩张症常在儿童期发病，是以腹痛、黄疸、腹部包块（三联征）为其典型表现，症状的轻重程度与胰管内压力、胆汁中淀粉酶的高低及起病年龄等因素密切相关，年龄越小症状越重越明显；成人的胆管扩张症患者部分可以无任何症状，为体检中无意发现，更多的是表现为反复上腹部疼痛不适，极少出现腹部包块，容易与急性胆囊炎、胆管炎及胆总管结石混淆，像童小姐这样严重的也不算少见。
胆囊结石、胆管结石是胆总管囊肿的并发症
此外，更为严重的是，胆总管囊肿存在癌变的风险，即胆管癌，并且胆总管囊肿的癌变率随年龄增长而逐渐增高。有文献报道，胆总管囊肿癌变率约在5%左右。
四、如何确诊胆总管囊肿
除了典型的腹痛、发热、黄疸、腹部包块等症状之外，胆总管囊肿的诊断还是要依靠影像学检查，其中超声检查可以发现：1）肝门部门静脉前方见边界清楚的囊性包块，多呈球形、张力高，椭圆形，或纺锤形，近端及远端与胆总管相通；2）无继发感染时，囊肿壁为光滑强回声线，较薄，囊内液体清亮，可见胆泥沉积，呈均匀等回声，合并结石时，囊肿内可见高回声团，并伴有声影，改变体位可移动；3）合并感染时，囊肿内可见密集点状回声，当胆总管囊肿破裂穿孔时，可见肝门区及周围粘连及包裹性积液，有时可见包裹积液区与胆总管破损处相通。
超声下胆总管囊肿表现，CC胆总管囊肿，GB胆囊，CBD胆总管，pancreas胰腺
在CT和核磁检查下，扩张的胆管可呈球形、梭形，可以累及肝总管，甚至肝内胆管，能够直接观察囊肿的大小、形态、数目及部位，以及是否合并有结石或肿块等。
CT下的胆总管囊肿表现
核磁下的胆总管囊肿表现
五、胆总管囊肿的治疗
从分型上来说，I型和IV型囊肿需要彻底切除囊肿，目前认为，囊肿完整切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合是首选的手术方式；II型仅切除憩室即可达到治疗目的；III型的首选治疗方式为内镜下括约肌切开引流术（ERCP）；V型根据囊肿位置可行部分肝段切除术，如为弥漫性病变或肝硬化肝能衰竭患者则推荐做肝移植。
手术是治疗胆总管囊肿的唯一方法
童小姐由于反复发作胆管炎，我们在手术之前进行了几天抗炎治疗，然后按照计划先完整切除胆总管囊肿，然后行肝管空肠Roux-en-Y吻合术，当然手术难度还是相当大的。手术后几天，童小姐的腹痛症状完全缓解，也逐渐开始能吃饭了，我们建议她的日常饮食以软质食物为主，减少脂肪和胆固醇摄入，避免食用油炸食品(炸薯条、炸肉等)、甜食(蛋糕、巧克力、奶油等)，手术后10天，童小姐出院了。现在已经是手术后1年多了，童小姐完全恢复正常生活和饮食，也上班了。
结语
通过童小姐的病例，可以看出胆总管囊肿如果不及时治疗，其后果还是比较严重的，本病由于胆管内胆汁瘀滞，可并发胆管结石、胆管炎，甚至是胆管囊肿破裂，并发胰腺炎等，要比单纯的胆囊结石要更为严重；我们还曾经接诊过已经癌变的胆总管囊肿。
因此，对于胆总管囊肿这种疾病来讲，虽然其发病率不算高，但由于其并发症严重，而且存在癌变风险，所以一经确诊，应尽快行手术治疗。
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